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界说VR视角

原醛症指肾上腺皮质自主分泌醛固酮，导致体内猪钠排钾，血容量增多，肾素-血管垂危素系统活性受防止，临床主要发扬为高血压和低血钾。商议发现，醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力败落和肾功能受损的攻击危急身分，与原发性高血压患者比拟，原醛症患者腹黑、肾脏等高血压靶器官毁伤更为严重，因此早期会诊、早期调整就显得至关攻击。

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患病率

当年几十年，原醛症一直被合计是稀有病，在高血压东说念主群中不到 1%。跟着会诊本领的擢升，绝顶是血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR) 被用作原醛症筛查想法后，特殊一部分血钾普通的原醛症患者得以发现并确诊。海外报说念，在 1、2、3 级高血压患者中，原醛症患病率永别为 1.99%、8.02%和 13.2%；而在难治性高血压患者中，其患病率更高，约为 17%~23%。国内有关商议报说念较少。在亚洲普通高血压东说念主群中，其患病率约为 5%。2010 年由中华医学会内分泌学分会牵头，在世界11个省 19 个中心对 1656 难治性高血压患者进行了原醛症的筛查，报说念其患病率为7.1%。新近文件报说念，原醛症在新会诊高血压中的发生率跳跃 4.0%。由此可见，对高血压绝顶是难治性高血压及新会诊高血压东说念主群进行原醛症的筛核对临床使命有着本质的开导兴味。

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病因分类

原醛症凭据病因的不同可分为 6 型(表1)，即醛固酮瘤( aldosterone-producing adenoma)、特发性醛固酮增多症( idiopathic hyperaldosteronism，简称特醛症)、原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生；primary or unilateral hyperplasia，PAH/UAH)、眷属性醛固酮增多症(familial hyperaldosteronism，FH)、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌(aldosterone-producing adrenocorticalcarcinoma)及异位醛固酮分泌瘤( ectopic aldosterone-producing adenoma) 。

图片VR视角

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原醛症筛查——筛核对象

高血压、低血钾曾被合计是原醛症最典型的临床发扬，但一些商议标明，只消9%~37%的原醛症患者存在低钾血症，由于其聪敏度和特异度较低，低钾血症已弗成行为筛查原醛症的细腻想法。是否对通盘高血压患者进行原醛症筛查，现在说法不一，接头到仅从低血钾患者中进行原醛症筛查可能遗漏多数患者，海外也有学者建议对通盘高血压患者进行筛查。但这例必增多医疗老本与破耗。

保举：对以下东说念主群进行原醛症筛查

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1.合手续性高血压( >150/100mmHg，1mmHg=0.133 kPs)者；使用 3 种老例降压药(包括利尿剂)无法铁心血压(>140/90mmHg)的患者；使用≥4 种降压药才气铁心血压(<140/90mmHg)的患者及新会诊的高血压患者。

2.高血压同一自愿性或利尿剂所致的低钾血症的患者。

3.高血压同一肾上腺不测瘤的患者。

4.早发性高血压眷属史或早发(<40 岁)脑血管不测眷属史的高血压患者。

5.原醛症患者中存在高血压的一级支属。

6.高血压同一阻碍性呼吸睡觉暂停的患者。

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筛查关键

1981 年 Hiramatsu 等初度吸收 ARR 行为原醛症筛查想法，见效地从 348 例高血压患者中筛查出9例醛固酮瘤患者。随后，有商议运用 ARR 对包括血钾水公正常者在内的高血压东说念主群进行筛查VR视角，收尾发现该病的检出率增多了 10 倍。并且这一关键不错在血醛固酮水平处于普通范围时对原醛症作出早期会诊。

保举：将 ARR 行为原醛症首选筛查想法。

1.筛查前准备：

(1)尽量将血钾矫正至普通范围。

(2)看护普通钠盐摄入。

(3)停用对 ARR 影响较大物至少 4 周，包括醛固酮受体合手抗剂(安体舒通、依普利酮)保钾利尿剂(阿米洛利、氨苯喋)、排钾利尿剂(氢氯嚷嗦、哄塞米)及甘草索求物。

(4)需防备血管垂危素转念酶防止剂(ACEI)、血管垂危素受体拮抗剂(ARB)、钙离子合手抗剂(CCB) 等类药物可升高肾素活性，缩小醛固酮，导致 ARR 假阴性，因此，需停用上述药至少 2 周再次进行检测；但如服药时肾素活性<1 ng/ml·h或低于普通检测下限同期同一 ARR升高，接头原醛症可能大，可看护原有药物调整。

(5)如血压铁心欠安，建议使用a-受体阻拦剂及非二氢吡啶类CCB（表2）。

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（6）如患者因冠心病或心律失常等原因永远服用β-受体阻拦剂，建议临床医师凭据患者情况决定是否停药。

(7)口服避孕药及东说念主工激素替代调整可能会缩小平直肾素浓度(DRC)，一般无需停服避孕药物，除非有更好更安全的避孕花式。

2.采血条目：

(1)早晨起床后保合手非卧位现象(不错坐位、耸立省略行走)至少 2h，静坐 5~15min 后采血。

(2)采血需防备，尽量幸免溶血。

(3)待测血浆肾素活性(PRA)的标本在送检过程中需保合手冰浴；而待测 DRC 的标本在送检过程需保合手室温(不要将采血管置于冰上，这么会使无活性肾素转念为活性肾素 )，离心后即刻将血浆冷冻保存。

3.ARR 影响身分(表3)：

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（1)年事，年事>65 岁肾素较醛固酮缩小赫然，甚而 ARR 升高。

(2)性别，女性经前期及排卵期 ARR 较同庚事男性高，绝顶对于黄体期的女性患者，如检测的是 DRC 可能导致 ARR假阳性。

(3)最近饮食情况，低钠或高钠饮食会导致 ARR 假阴性或假阳性，因此在测定 ARR 时，应看护普通钠盐摄入，可通过测定尿钠浓度来反应。

(4)采血时刻、体位身分。

(5)药物身分。

(6)采血关键。

(7)血钾水平。

(8)血肌酐水平( 肾功能不全会导致 ARR假阳性)。

4.检测本领及评价范例：

ARR 行为原醛症最常用筛查想法已平庸应用于临床，绝顶是门诊开展当场 ARR 测定，不错很猛进度上擢升该病检出率。使部分患者得到早期会诊和调整。ARR 测定包括醛酮与血浆肾素活性的比值及醛固酮与肾素浓度的比值，前吸收辐射免疫法测定 PRA，通过单元时刻单元体积内血管垂危素原升沉为血管垂危素 I 的数目，辗转反应血浆中的活性肾素水平。联系词，PRA 测定会受血管垂危素原浓度、样品预搞定、培养时刻、pH 值或其他身分的影响。连年来，好多病院开展了全自动化学发光免疫分析法测定 DRC，该关键不受血管垂危素原浓度的影响，样品搞定简短，检测快速，恰当性和叠加性好易于范例化。现在，DRC 检测关键正在不停鼎新中国内商议报说念吸收化学发光法测定醛固酮和 DRC，收尾显现立位醛固酮/DRC 比值筛查原醛症受试者使命特征弧线底下积为 0.980；立位醛固酮(ng/dl)/DRC( mU/L)切点为 4.3，聪敏度及特异度均大于 90%，提醒立位醛固酮/DRC 行为原醛症筛查想法具有较好价值。究竟 DRC 能否取代 PRA 成为一线的检测关键，还需进行大领域的临床锻练或东说念主群商议。醛固酮是影响 ARR 测定的另一攻击身分，大多数中心吸收辐射免疫法测定血醛固酮及尿醛固酮。由于 PRA、DRC及醛固酮检测单元冬不交流，因此在统计数据时，必须在不同单元间进行换算。醛固酮常用单元为 ng/dl(1ng/dl =27.7pmol/L，1ng/dl = 10pg/ml)，PRA 常用单元为 ng·ml-' · h-'( 1ng·ml-' · h-'= 12.8pmolL'·min')，而 DRC 常用单元为 mU/L，PRA(ngml-'·h-')与 DRC(mU/L)之间的转念总共为 8.2。

但 ARR 也存在一定局限性，如患者肾素水平低(如PRA 为0.1ng·ml-·h-')，醛固酮水平也低(如5ng/dl)，得出 ARR 收尾会赫然升高，这种情况不异不合适原醛症会诊。为应付这一问题，一些商议者在筛查范例中加入了要求醛固酮>15 ng/dl 这一条目。由于缺少调节的会诊进程和检测关键，ARR 的切点值变化范围相配大，值得防备的是年事、性别、饮食、体位、血钾及肌酐等皆是影响 ARR 的攻击身分，因此对ARR 切点应试虑分层保举，建议实验室可凭据情况制定有关特异度切点，在莫得条目取得上述切点时，可吸收常用切点即指南或共鸣保举的切点；凭据海外 2016年《原发性醛固酮增多症的临床诊疗指南》，当检测的肾素活性和醛固酮浓度单元永别是 ng·ml-·h-和 ng/dl 时，最常用的 ARR 切点为 30；当检测的肾素浓度和醛固酮浓度单元永别是 mU/L 和 ng/dl 时，最常用的ARR切点为3.7（表4）。

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原醛症确诊

对于 ARR 阳性患者，保举进行≥1 种确诊锻练以明确会诊，不建议在明确会诊前平直进行疾病亚型分类。但对于同一自愿性低钾血症、血浆肾素水平低于可检测水平且醛固酮>20ng/dl 的患者，建议平直会诊原醛症而无需进行特等果然诊锻练。

国内有商议冷漠，醛固酮>20ng/dl、DRC<2.5mU/L、伴低钾血症的高血压患者无需进行确诊锻练即可确诊为原醛症。现在主要有 4 种确诊锻练，包括口服高钠饮食、氟氢可的松锻练、生理盐水锻练及卡托普利锻练(表5)。这 4 项锻练各有其优舛误，临床医师可凭据患者实质情况进行选拔。口服高钠饮食及氟氢可的松锻练由于操作繁琐，准备时刻较长，国内无药等原因，现在临床很少开展；生理盐水锻练的聪敏度和特异度较高，但由于血容量急剧增多，会诱发高血压危象及心功能败落，对于那些血压难以铁心、心功能不全及有严重低钾血症的患者不应进行此项查验；卡托普利锻练是一项操作简短、安全性较高果然诊锻练，但此锻练存在一定的假阴性，部分特醛症患者血醛固酮水平可被防止。有商议冷漠，中国东说念主群生理盐水防止锻练切点为 11.45 ng/dl，聪敏度、特异度永别为 88.2%和95.4%，高于海外指南保举切点。海外学者则冷漠，坐位生理盐水锻练较卧位生理盐水锻练会诊原醛症聪敏度更高。对于卡托普利防止锻练收尾的判断，有学者合计卡托普利锻练后 ARR 会诊恶果赫然优于醛固酮防止率，并冷漠卡托普利锻练后 ARR 最好切点为 46.2.特异度及聪敏度均达 80%以上。也有商议冷漠，吸收卡托普利锻练后 2h 血醛固酮浓度 11ng/dl行为切点，其会诊聪敏度和特异度均为 90%，优于好意思国指南保举的卡托普利锻练后血醛固酮浓度防止率30%行为切点。

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